Rawatan Penyakit Kawasaki untuk Kanak-Kanak

21 March 2019

Apabila seseorang menyebut tentang Penyakit Kawasaki, fikiran pertama yang muncul selalunya ialah motosikal yang dinamakan sempena nama tersebut.

Malah, penyakit Kawasaki merupakan vaskulitis akut yang terhad sendiri dengan etiologi yang tidak diketahui yang berlaku terutamanya pada bayi dan kanak-kanak kecil. Ia pertama kali diterangkan di Jepun oleh Tomisaku Kawasaki pada tahun 1967.

Dalam kalangan kanak-kanak yang tidak dirawat, aneurisma arteri koronari atau ektasia boleh berkembang sehingga 25% dan boleh menyebabkan infarksi miokardium, kematian mengejut atau penyakit jantung iskemia. Walaupun dirawat dengan sewajarnya dengan imunoglobulin IV dos tinggi, ~5% kanak-kanak masih boleh mengalami dilatasi koronari, biasanya sementara dan 1% aneurisma gergasi.

Penyakit Kawasaki dalam kalangan Kanak-kanak dan Bayi di Malaysia

Penyakit Kawasaki (KD) merupakan penyakit yang jarang berlaku yang terutamanya menjejaskan kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, terutamanya di negara-negara Asia Timur. Kajian yang dijalankan di Malaysia mendedahkan bahawa KD lebih biasa berlaku pada lelaki berbanding wanita, dengan usia puncak permulaan 12-23 bulan. Kadar kejadian KD di Selatan Malaysia didapati 4.4 bagi setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, dan kejadian keabnormalan arteri koronari (CAA) dalam pesakit KD dilaporkan sebanyak 24.2%. Walau bagaimanapun, kajian lanjut diperlukan untuk memahami sepenuhnya epidemiologi KD di Malaysia.

Di negara-negara Asia yang berbilang etnik seperti Malaysia, etnik Cina mempunyai prevalens penyakit Kawasaki yang lebih tinggi berbanding etnik lain.

Di negara maju, penyakit Kawasaki telah mengatasi demam reumatik akut sebagai penyebab utama penyakit jantung yang diperoleh pada kanak-kanak. Ia berlaku pada kanak-kanak dari semua kaum, dengan insiden tertinggi di Timur Jauh.

Jepun mempunyai insiden penyakit Kawasaki tertinggi di dunia; kekerapan penyakit ini adalah 10 hingga 20 kali lebih tinggi berbanding di negara-negara Barat. Antara tahun 1999 – 2002, insiden tahunan di Jepun didapati 137.7 bagi setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Pada tahun 2010, insiden di Jepun meningkat kepada 239.6 bagi setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Antara tahun 2003 – 2005, Park et al menyatakan bahawa Korea Selatan yang mempunyai insiden kedua tertinggi, mempunyai 105 kes bagi setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Kajian di Beijing 2000 – 2004 menunjukkan insiden tahunan sebanyak 40.9 – 55.1 bagi setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur 5 tahun.

Penyakit Kawasaki sedikit lebih biasa berlaku pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan. Nisbah kanak-kanak lelaki kepada kanak-kanak perempuan ialah 1.5 kepada 1. Di Jepun, kadar berulang adalah kira-kira 4%. Peratusan kes dengan sejarah keluarga positif ialah ~1%.

Punca Penyakit Kawasaki

Etiologinya tidak diketahui. Ciri-ciri klinikal dan epidemiologi mencadangkan punca berjangkit iaitu taburan umur dan kecenderungan untuk berlaku dalam kelompok ruang masa. Walau bagaimanapun, kultur bakteria/virus konvensional dan kaedah serologi telah gagal mengenal pasti punca berjangkit. Ada kemungkinan penyakit Kawasaki berpunca daripada tindak balas imunologi yang dicetuskan oleh mana-mana daripada beberapa agen mikrob yang berbeza.

Salah satu hipotesis ialah agen ini menghasilkan penyakit yang jelas secara klinikal hanya pada individu tertentu yang mudah terdedah secara genetik, terutamanya orang Asia. Terdapat sedikit bukti penularan dari orang ke orang, oleh itu hipotesis ini mengandaikan bahawa kebanyakan kanak-kanak yang dijangkiti mengalami jangkitan asimptomatik dengan hanya sebahagian kecil yang menghidap penyakit ini. Kecenderungan genetik kepada penyakit Kawasaki telah lama disyaki. Adik-beradik pesakit yang terjejas mempunyai kebarangkalian 10-20 kali lebih tinggi untuk menghidap penyakit ini.

Simptom Penyakit Kawasaki

Walaupun arteri koronari hampir selalu terlibat dalam kes bedah siasat, penyakit Kawasaki merupakan vaskulitis sistemik umum. Dalam kes yang teruk, aneurisma mungkin berlaku pada arteri seliak, mesenterik, aksilari, femoral, iliak dan renal. Media saluran yang terjejas menunjukkan disosiasi edema sel otot licin. Keradangan aktif digantikan selama beberapa minggu hingga beberapa bulan oleh fibrosis progresif dengan pembentukan parut.

Diagnosis Penyakit Kawasaki pada Kanak-kanak dan Bayi

Sekiranya tiada ujian diagnostik khusus, diagnosis penyakit Kawasaki masih berdasarkan kriteria klinikal. Kriteria klinikal adalah seperti berikut:

• Demam selama 5 hari atau lebih yang berkaitan dengan 4 daripada 5 kriteria berikut
  • Perubahan pada bahagian kaki
    Akut: Eritema pada tapak tangan dan tapak kaki dan edema pada tangan dan kaki
    Subakut: Pengelupasan jari tangan dan kaki pada minggu ke-2 dan ke-3
  • Ruam polimorfus
  • Suntikan konjunktiva dua hala tanpa nanah
  • Perubahan pada bibir dan rongga mulut: Eritema, bibir merekah, lidah strawberi, suntikan meresap pada mukosa mulut dan faring
  • Limfadenopati serviks (diameter >1.5cm), biasanya unilateral

Biasanya tidak semua kriteria klinikal hadir bersama pada satu ketika dan menunggu dengan teliti selalunya diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Kes penyakit Kawasaki yang "tidak lengkap" atau atipikal mungkin menimbulkan dilema diagnostik. Walau bagaimanapun, pesakit dengan demam ≥5 hari dan <4 kriteria utama boleh didiagnosis sebagai menghidap penyakit Kawasaki apabila penglibatan arteri koronari dikesan melalui gema.

Ciri-ciri biasa yang lain termasuk kerengsaan, sakit perut, cirit-birit dan muntah, artritis atau artralgia dan jaundis.

Diagnosis pembezaan:-

• Jangkitan virus (contohnya campak, adenovirus, enterovirus)
• Demam merah
• Limfadenitis serviks bakteria
• Reaksi hipersensitiviti ubat
• Sindrom Steven Johnson
• Artritis kronik remaja
• Leptospirosis

Cabaran dalam Mendiagnosis Penyakit Kawasaki di Malaysia

Kanak-kanak mungkin hanya mengalami demam dan bengkak nodus limfa serviks unilateral dan oleh itu didiagnosis sebagai limfadenitis serviks bakteria. Ruam dan perubahan mukosa yang berlaku selepas itu mungkin dianggap sebagai reaksi alahan terhadap antibiotik yang diberikan. Begitu juga, bayi yang mengalami piuria boleh dirawat untuk jangkitan saluran kencing dan ruam serta tanda-tanda lain yang dikaitkan dengan reaksi alahan terhadap antibiotik.

Kanak-kanak yang menunjukkan demam, ruam, kerengsaan dan sel darah putih dalam cecair serebrospinal mungkin salah didiagnosis sebagai meningitis virus. Ini terutamanya jika kanak-kanak tersebut berada di luar lingkungan umur normal 6 bulan hingga 5 tahun. Oleh itu, indeks kecurigaan yang tinggi diperlukan pada setiap kanak-kanak yang mengalami demam yang berpanjangan dan beberapa kriteria klinikal.

Rujukan:

1. Diagnosis, Rawatan dan Pengurusan Jangka Panjang penyakit Kawasaki: Kenyataan untuk Profesional Kesihatan Daripada Jawatankuasa Demam Reumatik, Endokarditis dan Penyakit Kawasaki, Majlis Penyakit Kardiovaskular dalam kalangan Muda, Persatuan Jantung Amerika. Edaran 2004; 110; 2747-2771
2. Yanagawa H, Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Kayaba K. Insiden penyakit Kawasaki di Jepun: tinjauan seluruh negara 1999-2002. Pediatr Int. 2006 Ogos 48(4):356-61.
3. Park YW, Han JW, Park IS, Kim CH, Cha SH, Ma JS, dkk. Penyakit Kawasaki di Korea, 2003-2005. Pediatr Infect Dis J. 2007 Sep. 26(9):821-3.
4. Pediatr Infect Dis J 2007 Mei;26(5):449-51 Du ZD, Zhao D, Du J, Zhang YL, Lin Y, Liu C, dkk. Kajian epidemiologi mengenai penyakit Kawasaki Beijing dari tahun 2000 hingga 2004.
5. Buku Teks Pediatrik Berilustrasi oleh Tom Lissauer dan Graham Clayden, diterbitkan oleh Mosby, edisi pertama 1996